Cardiopathie congénitale : Tronc Artériel Commun (TAC)

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Publié le 04/02/2020

Information proposée par Centre de Référence National Malformations Cardiaques Congénitales Complexes Hôpital Necker-Enfants Malades

Livret d’information pour les parents, élaboré par l'Unité Médico-chirurgicale de Cardiologie Pédiatrique et Congénitale - Centre de Référence des Malformations Cardiaques Congénitales Complexes (M3C) & Maternité Hôpital Necker-Enfants Malades

Qu’est-ce qu’un tronc artériel commun ?

Dans le cœur normal, le sang bleu (désoxygéné) passe dans les cavités droites (oreillette droite et ventricule droit) puis est éjecté dans l’artère pulmonaire, qui achemine le sang jusqu’aux poumons, pour qu'il soit chargé en oxygène. Le sang rouge (oxygéné) arrive dans les cavités gauches du cœur (oreillette gauche et ventricule gauche), puis il est éjecté dans l’aorte, qui est le vaisseau qui apporte l'oxygène à nos organes. Dans le tronc artériel commun (TAC), il n’y a qu’un seul vaisseau qui sort du coeur à cheval au dessus d’une communication interventriculaire puis il se divise en aorte et artère pulmonaire (les deux vaisseaux -les branches- ont un « tronc commun »). Pendant la vie foetale, cette malformation ne pose pas de problème même si le sang est mélangé à la sortie du coeur. En effet, c’est la future maman qui apporte l’oxygène par le placenta et il n’y a pas de difficulté pour le sang à atteindre les différents organes du foetus.



A la naissance, les symptômes sont rarement présents sauf quand il y a une interruption de la crosse aortique associée. Cette forme est rare et constitue la seule urgence de prise en charge.



Le TAC est habituellement une cardiopathie réparable. Le parcours médicochirurgical après la naissance peut être très difficile à cause des anomalies associées de la valve troncale, des coronaires et des ré-interventions multiples.

Le diagnostic prénatal - La grossesse - L’accouchement

Le diagnostic prénatal

La malformation cardiaque est expertisée par un cardiopédiatre spécialisé en cardiologie foetale. Cet examen permet habituellement d’établir un diagnostic précis, d’obtenir suffisamment d’information pour prendre une décision sur la poursuite de la grossesse et, dans ce cas, d’organiser la surveillance prénatale, l’accouchement et la prise en charge du nouveau-né dans les meilleures conditions. Il faut cependant savoir que l’échographie cardiaque foetale n’est pas un examen infaillible et que certaines particularités ne sont parfois découvertes qu’après la naissance.



Au cours des consultations pluridisciplinaires du M3C, vous serez informés sur la malformation diagnostiquée chez le foetus. L’association à d’autres malformations ou à des anomalies chromosomiques (trisomies ou microdélétion du chromosome 22q) sera recherchée sauf si vous ne le souhaitez pas. Avec l’ensemble des informations et aidés tout au long de votre parcours par l’équipe médicale et nos psychologues, vous pourrez choisir de poursuivre la grossesse ou de vous orienter vers une interruption de grossesse. Dans tous les cas, votre choix sera respecté.

Le diagnostic prénatal du tronc artériel commun

Il est difficile. Ceci s’explique par le fait que plusieurs malformations de la même famille se ressemblent. Il faut donc s’assurer qu’il soit précisé (en particulier pour la forme et la taille des artères pulmonaires) voire corrigé à la naissance.

L’accouchement

Si votre grossesse se poursuit, il vous sera proposé d’accoucher à la maternité de l’hôpital Necker-Enfants Malades. Votre futur enfant et vous mêmes serez pris en charge par la maternité pour l’accouchement en lien avec l’Unité médico-chirurgicale de cardiologie pédiatrique. La malformation de votre bébé ne justifie pas qu’il naisse différemment d’un autre enfant. L’accouchement peut le plus souvent se faire normalement par voie basse. Dans certains cas, l’obstétricien doit faire une césarienne. L’accouchement est souvent déclenché un peu avant la date théorique prévue. Tout ceci vous sera expliqué lors de vos entretiens à la maternité.



Votre enfant sera examiné par le pédiatre de maternité puis par l’équipe de cardiopédiatrie. Il sera hospitalisé dans le service de cardiopédiatrie ou dans l’unité de néonatalogie.

La période néonatale

Que se passera-t-il après la naissance ?

Dans la plupart des cas, les nouveau-nés ayant un TAC vont très bien. Après qu’il aura été examiné et s’il n’y a pas de nécessité sauf exception de faire d’autre examen que l’échographie, votre bébé vous sera rendu à la maternité et la surveillance sera organisée avec votre cardiopédiatre pour après votre retour à la maison.

Le bref séjour de votre bébé en cardiologie pédiatrique a pour but de vérifier qu’il n’y a pas d’anomalies associée comme une interruption de l’arche aortique qui justifierait une intervention dès les premiers jours de vie, de vérifier le fonctionnement de la valve troncale (la seule valve sortant du coeur) et la fonction des ventricules. Si besoin, votre bébé aura un scanner ou une IRM du coeur pour vérifier les détails qui n’auraient pas été bien vus en échographie.



De retour à la maison, il n’y a habituellement pas de médicament à donner et votre bébé se comporte comme un autre. Les symptômes apparaissent le plus souvent vers la fin de la première quinzaine : un peu d’essoufflement et de difficultés à manger. Certains médicaments comme les diurétiques (faisant uriner plus) peuvent aider mais il faut se préparer à l’opération pour bientôt.

La chirurgie et les suites opératoires

La réparation chirurgicale du tronc artériel commun est envisagée vers l'âge de 1 mois si la cardiopathie est bien tolérée (absence d’insuffisance cardiaque). S’il y a une interruption de l’arche aortique, la réparation est néonatale.



La veille de sa chirurgie, votre enfant sera admis dans le service de chirurgie cardiaque. Vous aurez rencontré l’anesthésiste et le chirurgien qui vous auront informés sur l’intervention et ses risques.



Le jour de l’intervention votre enfant est pris en charge au bloc opératoire où le chirurgien va fermer la communication interventriculaire, séparer l’artère pulmonaire de l’aorte et connecter le ventricule droit à l’artère pulmonaire.



Après l’intervention, votre enfant séjournera en réanimation de chirurgie cardiaque. Avant de rentrer à la maison, nous veillerons à ce que tout aille bien sur le plan cardiaque bien sûr mais aussi pour le reste de la prise en charge pédiatrique. Quand vous serez prêts, vous rentrerez chez vous et un suivi sera organisé auprès de votre cardiopédiatre de façon hebdomadaire pendant le premier mois.



Les fils seront ôtés par une infirmière si ce la n’a pas déjà été fait. Les numéros de téléphone du service vous seront remis pour vos questions après le retour à la maison. Nous écrirons un courrier à votre médecin traitant ainsi qu’à tous les médecins que vous souhaiteriez voir informés. Vous recevrez systématiquement une copie de ces courriers à votre domicile.

L’enfance

La vie quotidienne

Une fois la cardiopathie réparée et s’il n’y a pas d’anomalies extracardiaques associées, la vie quotidienne est normale. La scolarité se déroule normalement et les activités sportives ne sont pas contre-indiquées. La pratique de la compétition nécessite des évaluations à l’effort. Un traitement par l’aspirine est souvent prescrit quand un tube a été mis entre le ventricule droit et l’artère pulmonaire. Un suivi cardiologique auprès de votre cardiopédiatre est organisé: plusieurs consultations sont recommandées la première année puis le plus souvent le suivi s’espace.

Le suivi médical

Le suivi se fait avec une échocardiographie et un ECG. Un scanner cardiaque et/ou une IRM peuvent être utiles pour rechercher un rétrécissement du tube ou des artères pulmonaires ou pour évaluer la fonction du ventricule droit et la fuite de la valve pulmonaire ou de la valve troncale. Quand il y a eu un tube prothétique entre le ventricule droit et l’artère pulmonaire, il faut souvent le changer dans l’enfance ou le dilater par cathétérisme.

Grandir puis devenir adulte avec un tronc artériel commun opéré 

Faut-il continuer à voir un cardiologue spécialisé dans les malformations cardiaques ?

Oui certainement ! Un suivi spécialisé régulier est utile pour vérifier la fonction du ventricule droit, de la valve troncale, s’assurer qu’il n’y a pas de trouble du rythme mais aussi pour vous informer clairement sur les activités physiques, la contraception et la grossesse, l’assurance, etc...

La vie d’adulte

Que peut-il arriver à l’âge adulte ? S’il y a un tube prothétique entre le ventricule droit et l’artère pulmonaire, il peut s’user et il faut parfois le changer. Ou à l’inverse, s’il n’y a pas de tube, le ventricule droit peut se dilater de façon excessive à cause de la fuite pulmonaire. Il faut parfois mettre une nouvelle valve par voie percutanée ou chirurgicalement.

La valve troncale peut fuir de façon importante et il faut parfois la changer tout comme l’aorte qui peut se dilater de façon excessive. Le plus souvent, tout va très bien, mais un patient avec un tronc artériel commun opéré vieillit comme tout le monde et il faut s’assurer qu’il le fait effectivement comme tout le monde.

À retrouver sur https://cdn-cms.f-static.com/uploads/1297416/normal_5b4f634c14a93.pdf

Le Centre de référence M3C est dédié aux malformations cardiaques à tous les âges de la vie. La gouvernance du CRMR M3C est assurée par le site coordonnateur de Necker Enfants malades et 3 sites constitutifs (HEGP-Paris, Bordeaux et le HML-Le Plessis Robinson). Il assure la prise en charge médico-chirurgicale de toutes les cardiopathies congénitales complexes. Le CMR-M3C s’appuie sur un réseau labélisé de 23 centres de référence et de compétences distribué dans toutes les régions françaises y compris les DOM-TOM. 

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